維生素B6 包括一組關(guān)系密切的化合物；吡哆醇,吡哆醛和吡哆胺.它們?cè)隗w內(nèi)經(jīng)代謝和磷酸化而成磷酸吡哆醛,這種物質(zhì)在許多反應(yīng)中起輔酶作用,其中包括氨基酸的脫羧作用和轉(zhuǎn)氨基作用,羥氨基酸和半胱氨酸的脫氨基作用,色氨酸轉(zhuǎn)化為尼克酸的作用,以及脂肪酸代謝.因此維生素B6 組在血液,中樞神經(jīng)系統(tǒng)以及皮膚代謝中是重要的.維生素B6 在紅細(xì)胞生成中是重要的,因?yàn)榱姿徇炼呷┬纬?delta;-氨基γ-酮戊酸這一血紅素生物合成中限速步驟是需要的.

　　原發(fā)性缺乏罕見(jiàn),因?yàn)榇蠖鄶?shù)食物中都含有維生素B6 ,但是嬰兒配制奶中維生素B6 因疏忽而遭受破壞后確能引起嬰兒驚厥發(fā)作.繼發(fā)性缺乏可由吸收障礙,酒精中毒,使用口服避孕藥,藥物引起的化學(xué)失活(如異煙酸酰肼,環(huán)絲氨酸,肼苯噠嗪,青霉胺),消耗過(guò)多和代謝活動(dòng)增加引起.

癥狀和體征

　　缺乏　維生素B6 的拮抗物脫氧吡哆醇可引起皮脂溢性皮炎,舌炎,唇干裂,外周神經(jīng)病和淋巴細(xì)胞減少.維生素B6 缺乏能引起嬰兒驚厥和成人貧血(一般為正成紅細(xì)胞性貧血,但偶爾也有小成紅細(xì)胞性貧血).

　　依賴(lài)　幾種伴性隱性遺傳疾病影響各種維生素B6 脫輔基酶蛋白,并能引起以下癥狀；驚厥,智力缺陷,胱硫醚尿；鐵胚細(xì)胞(鐵過(guò)載)性貧血,蕁麻疹,哮喘以及黃尿酸尿.

實(shí)驗(yàn)室檢查和診斷

　　目前對(duì)維生素B6 狀態(tài)尚無(wú)公認(rèn)的測(cè)試方法.全血中的磷酸吡哆醛是比其血漿水平更好的一種指標(biāo).紅細(xì)胞谷氨酸丙酮酸鹽和草酸乙酸轉(zhuǎn)氨酶活性在維生素B 6 缺乏時(shí)降低.這些變化不能作為診斷,因?yàn)榻】等说臏y(cè)定值范圍很廣.

治療

　　對(duì)使用吡哆醇失活藥(抗驚厥藥,皮質(zhì)類(lèi)固醇,雌激素,異煙肼,青霉胺以及肼苯噠嗪)或吸收障礙等主要原因應(yīng)予糾正.嬰兒的吡哆醇依賴(lài),日需要量(正常為0.4mg)要增加許多倍.對(duì)吡哆醇依賴(lài)發(fā)作,開(kāi)始劑量為每天50~100mg,肌肉注射或靜脈注射1周,隨后口服劑量逐漸減少,1周后達(dá)25mg.成人缺乏一般口服吡哆醇50~100mg可奏效.代謝增加需求量的狀況如甲狀腺功能亢進(jìn)和糖尿病需要量超過(guò)推薦供給量.對(duì)與藥物如異煙肼有關(guān)的維生素缺乏每天可能需要100mg.對(duì)成人的依賴(lài),可能需要吡哆醇每天200~600mg.