什么是血友??？血友病有什么癥狀？血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，下面來(lái)簡(jiǎn)單了解一下血友病的相關(guān)知識(shí)。

　　什么是血友病

　　血友病是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病。

　　血友病很少見(jiàn)。最常見(jiàn)的血友病叫做血友病A。這是指病人缺乏足夠的凝血因子VIII(8);另一種不那么常見(jiàn)的叫做血友病B，這種病人缺乏足夠的凝血因子IX(9)。對(duì)血友病A和血友病B來(lái)說(shuō)，結(jié)果都是一樣，也就是病人出血的時(shí)間要比正常人長(zhǎng)。

　　血友病有什么癥狀

　　血友病最主要的表現(xiàn)是出血，尤其是外傷、手術(shù)、甚至是磕碰后出血不止，但有很多情況下會(huì)出現(xiàn)沒(méi)有任何誘因的、自發(fā)性的出血，如牙齦滲血、關(guān)節(jié)紅腫等。

　　這種自發(fā)性的出血出現(xiàn)在經(jīng)常活動(dòng)的部位，例如肌肉、關(guān)節(jié)等。如果肌肉反復(fù)出血，可影響周圍的血管和神經(jīng)，甚至導(dǎo)致肌肉萎縮和窒息;如果關(guān)節(jié)腔反復(fù)出血，可引發(fā)血友病性關(guān)節(jié)炎導(dǎo)致殘疾。

　　血友病如何治療

　　1、一般止血治療：如使用抗纖溶藥物及一般促進(jìn)血小板聚集的止血藥物等。對(duì)于嚴(yán)重的出血導(dǎo)致的關(guān)節(jié)及肌肉血腫，可以用繃帶加壓包扎或者沙袋等局部壓迫和冷敷止血。

　　2、藥物治療：療效低于凝血因子替代治療，如使用：去氨加壓素、達(dá)那唑以及糖皮質(zhì)激素改善血管通透性等。

　　3、家庭治療：家庭治療最初應(yīng)在專業(yè)醫(yī)師的指導(dǎo)下進(jìn)行。除傳授注射技術(shù)外，還包括血液病學(xué)、矯形外科、精神、心理學(xué)以及艾滋病、病毒性肝炎的預(yù)防知識(shí)等。

　　4、外科治療：有關(guān)節(jié)出血者應(yīng)在替代治療的同時(shí)，進(jìn)行固定及理療等處理。對(duì)反復(fù)關(guān)節(jié)出血而致關(guān)節(jié)強(qiáng)直及畸形的患者，可在補(bǔ)充足量凝血因子的前提下，行關(guān)節(jié)成型或人工關(guān)節(jié)置換術(shù)。

　　5、其他治療：如通過(guò)不同的基因療法，使患者體內(nèi)表達(dá)足量的凝血因子等，目前這些方法尚處于臨床試驗(yàn)階段，還沒(méi)有完全用于臨床。

　　上面給大家介紹了什么是血友病，相信大家已經(jīng)清楚了吧！