什么是重癥肌無力?下面一起來看看下文的介紹:
重癥肌無力是一種主要累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體的自身免疫性疾病。臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞,活動后癥狀加重,經(jīng)休息和膽堿酯酶抑制劑治療后癥狀減輕。發(fā)病率為8~20/10萬,患病率為50/10萬,我國南方發(fā)病率較高。
臨床分型:
為了便于分層治療和預(yù)后判斷,Osserman將MG分為4個類型,這種分型目前已被廣泛接受。
?、裥停?眼型(ocular MG)。僅上瞼提肌和眼外肌受累,約占20~30%。
?、駻型: 輕度全身型(mild generalized MG)。以四肢肌肉輕度無力為主要表現(xiàn),對藥物治療反應(yīng)好,無呼吸肌麻痹,約占30%。
?、駼型: 中度全身型(moderate generalized MG)。較嚴(yán)重的四肢無力,生活不能自理,藥物治療反應(yīng)欠佳,但無呼吸困難,約占25%。
?、笮停杭毙员┌l(fā)型(acute fulminate MG)。急性起病,半年內(nèi)迅速出現(xiàn)嚴(yán)重的肌無力癥狀和呼吸困難,藥物治療反應(yīng)差,常合并胸腺瘤,死亡率高,約占15%。
?、粜停?晚期重癥型(late severe MG)。臨床癥狀與Ⅲ型相似,但病程較長,多在2年以上,由I型或II型逐漸進展形成,約占10%。
此外, MG母親的新生兒15%可有出生后一過性肌無力癥狀,稱為新生兒型重癥肌無力(neonatal MG),表現(xiàn)為吸奶困難、哭聲無力、四肢活動減少、全身肌張力降低,多在6周內(nèi)自然減輕、痊愈。
疾病預(yù)防:
常見誘因有感染、手術(shù)、精神創(chuàng)傷、全身性疾病、過度疲勞、妊娠、分娩等,有時甚至可以誘發(fā)重癥肌無力危象。在臨床實踐中發(fā)現(xiàn)許多藥物都能引起MG癥狀加重,甚至惡化而引起危象,應(yīng)盡量避免使用。此類藥物有:①抗生素類包括鏈霉素、卡那霉素、慶大霉素、新霉素、四環(huán)素、潔霉素、氟哌酸、環(huán)丙氟哌酸、氨芐青霉素、妥布霉素、多粘菌素B和多粘菌素E等;②心血管類藥物包括利多卡因、奎尼丁、普魯卡因酰胺、心得安、心得平、美多心安、氨酰心安、異搏定、咪噻芬、緩脈靈等;③抗癲癇藥物包括苯妥英鈉、乙琥胺、三甲雙酮等;④抗精神病藥物包括碳酸鋰、苯乙肼、氯丙嗪、氯硝安定、安定(特別是注射劑);⑤麻醉藥包括嗎啡、氯仿、箭毒、乙醚。若因手術(shù)必須麻醉時可選用氟烷、氧化亞氮、環(huán)丙烷、琥珀膽堿等;⑥其他藥物如青霉胺、氯喹、喹寧、氯化膽堿和肉堿等。
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