解答一:
海洋性貧血又稱地中海貧血,是一組遺傳性溶血性貧血.其共同特點是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋 白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成.導致血紅蛋白的組成成分改變,本組疾病的臨床癥狀輕重不一,大多表現(xiàn)為慢性進行性溶血性貧血.
1.一般治療 注意休息和營養(yǎng),積極預防感染.適當補充葉酸和維生素E.
2.輸血和去鐵治療 此法在目前仍是重要治療方法之一.
3.脾切除 脾切除對血紅查白 H 病和中間型β地貧的療效較好,對重型β地貧效果差.脾切除可致免疫功能減弱,應在5~6歲以后施行并嚴格掌握適應證.
4.造血干細胞移植 異基因造血干細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法.如有 HLA 相配的造血干細胞供者,;應作為治療重型β地貧的首選方法.
5.基因活化治療 應用化學藥物可增加 γ基因表達或減少α基因表達,以改善β地貧的狀,已用于臨床的藥物有經(jīng)基脲,,5 -氮雜胞苷(5~AZC),阿糖胞苷,馬利蘭,異煙肼等,目前正在探索之中.
解答二:
海洋性貧血又稱地中海貧血(Thalassemia).是一組遺傳性溶血性貧血.其共同特點是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋 白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成.導致血紅蛋白的組成成分改變,本組疾病的臨床癥狀輕重不一,大多表現(xiàn)為慢性進行性溶血性貧血. 輕型地貧無需特殊治療.中間型和重型地貧應采取下列一種或數(shù)種方法給予治療.
1.一般治療 注意休息和營養(yǎng),積極預防感染.適當補充葉酸和維生素E.
2.輸血和去鐵治療 此法在目前仍是重要治療方法之一. 紅細胞輸注 少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧,不主張用于重型β地貧.對于重型β地貧應從早期開始給予中,高量輸血,以使患兒生長發(fā)育接近正常和防止骨骼病變.其方法是:先反復輸注濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達120~150g/L;然后每隔2~4周輸注濃縮紅細胞10~15ml/kg ,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上.但本法容易導致含鐵血黃素沉著癥,故應同時給予鐵鰲合劑治療.
3.鐵鰲合劑 常用去鐵胺( deferoxamine ) ,可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收.通常在規(guī)則輸注紅細胞 1 年或 10~20 單位后進行鐵負荷評估,如有鐵超負荷(例如 SF >1000μg/L),則開始應用鐵鰲合劑.去鐵胺每日25~50mg/kg,每晚1次連續(xù)皮下注射12小時,或加入等滲葡萄糖液中靜滴8~12小時;每周5~7天,長期應用.或加入紅細胞懸液中緩慢輸注.
4.去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應,長期使角偶可致白內(nèi)障和長骨發(fā)育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退.維生素 C 與鰲合劑聯(lián)合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用,劑量為200rng/日.
5. 阿膠是我國傳統(tǒng)的補血配方,乳酸亞鐵是很好的二價補鐵制劑,市場上很多補血產(chǎn)品將它們單獨作為配方來用.而鐵之緣片是將乳酸亞鐵,阿膠和蛋白鋅都作為功效成分,補鐵,生血加營養(yǎng)三效合一,能更好的預防和改善貧血,增強人體免疫力.
解答三:
健康無憂網(wǎng) 是一組遺傳性溶血性貧血.其共同特點是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋 白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成.導致血紅蛋白的組成成分改變,本組疾病的臨床癥狀輕重不一,大多表現(xiàn)為慢性進行性溶血性貧血. 輕型地貧無需特殊治療.中間型和重型地貧應采取下列一種或數(shù)種方法給予治療.
1.一般治療 注意休息和營養(yǎng),積極預防感染.適當補充葉酸和維生素E.
2.輸血和去鐵治療 此法在目前仍是重要治療方法之一.
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