肌萎縮側(cè)索硬化癥，又稱漸凍人癥，是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的一種，是累及上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元(大腦、腦干、脊髓)，又影響到下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元(顱神經(jīng)核、脊髓前角細(xì)胞)及其支配的軀干、四肢和頭面部肌肉的一種慢性進(jìn)行性變性疾病。

　　一、漸凍人癥的臨床表現(xiàn)

　　1.病史及癥狀

　　(1)40歲以上的中老年多發(fā),男女之比約3:2,緩慢起病,進(jìn)行性發(fā)展。

　　(2)以上肢周圍性癱瘓，下肢中樞性癱瘓，上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合性損害的癥狀并存為特點(diǎn)。

　　(3)球麻痹癥狀，后組顱神經(jīng)受損則出現(xiàn)構(gòu)音不清、吞咽困難，飲水嗆咳等。

　　(4)多無感覺障礙。

　　2.體檢發(fā)現(xiàn)

　　顱神經(jīng)：除球麻痹外，可有舌肌萎縮，舌肌纖顫，強(qiáng)哭強(qiáng)笑，情緒不穩(wěn)等。上肢多見遠(yuǎn)端為主的肌肉萎縮，以大小魚際肌、骨間肌為著，同時(shí)伴有肌束顫動(dòng)，感覺正常。雙下肢呈痙攣性癱瘓，肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，雙側(cè)病理反射陽性。呼吸肌受累則出現(xiàn)呼吸困難。

　　二、漸凍人癥的治療

　　無有效療法，以對(duì)癥為主。

　　1.呼吸困難者

　　吸氧，必要時(shí)輔助呼吸。

　　2.吞咽困難者

　　鼻飼或靜脈高營養(yǎng)，維持營養(yǎng)及水電解質(zhì)平衡。

　　3.神經(jīng)營養(yǎng)藥物

　　胞二磷膽堿,肌生射液,三磷酸腺苷、堿性成纖維細(xì)胞生長因子(bFGF)肌注， 美絡(luò)寧(三磷酸胞苷二鈉肌注。

　　4.安坦或妙鈉口服

　　可減輕或改善上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害引起的肌肉痙攣,肌張力增高。

　　5.并發(fā)癥防治

　　防止關(guān)節(jié)強(qiáng)直攣縮堅(jiān)持適當(dāng)體育鍛練和理療。防止肺部感染。