輕者無癥狀,查體時(shí)發(fā)現(xiàn),重者可有活動(dòng)后呼吸困難、紫紺、暈厥等,年長兒可有生長發(fā)育遲緩。癥狀有無與表現(xiàn)還與疾病類型和有無并發(fā)癥有關(guān)。
根據(jù)血液動(dòng)力學(xué)結(jié)合病理生理變化,可發(fā)為三類:
一、無分流類。左、右兩側(cè)無分流,無紫紺,如肺動(dòng)脈口狹窄,主動(dòng)脈狹窄,主動(dòng)脈縮窄,原發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張,原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓或右位心等。
二、左至右分流類。在左、右心腔或主、肺動(dòng)脈間有異常通道,左側(cè)壓力高于右側(cè),左側(cè)動(dòng)脈血通過異常通道進(jìn)入右側(cè)靜脈血中---左向右分流,如心房間隔缺損,心室間隔缺損,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,主肺動(dòng)脈隔缺損,部分肺靜脈畸形引流,瓦氏(Valsalva)竇動(dòng)脈瘤破入右心。一般無紫紺,若在晚期發(fā)生肺動(dòng)脈高壓,有雙向或右到左分流時(shí),則出現(xiàn)紫紺,又叫晚期紫紺型。
三、右至左分流類。右心腔或肺動(dòng)脈內(nèi)壓力異常增高,血流通過異常通道流入左心腔或主動(dòng)脈。一般出生后不久即有紫紺,如法樂氏四聯(lián)癥,法樂氏三聯(lián)癥,三尖瓣閉鎖,永存動(dòng)脈干,大血管借位,艾森曼格氏綜合征等。
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