甲型血友病是什么 ?甲型血友病又稱為抗血友病球蛋白缺乏癥或第Ⅷ因子缺乏癥。它是凝血因子Ⅷ編碼基因突變導(dǎo)致該凝血因子功能缺陷所致的一種凝血功能障礙性遺傳病，今天和大家一起來看看相關(guān)資料，了解一下。

　　甲型血友病癥狀

　　出血癥狀

　　出血癥狀是本組疾病的主要表現(xiàn)，終身于輕微損傷或小手術(shù)后有長時間出血的傾向。 出血表現(xiàn)有：

　　1.皮膚、粘膜出血 由于皮下組織、口腔、齒齦粘膜易于受傷，為出血好發(fā)部位。幼兒亦常見于頭部碰撞后出血和血腫。

　　2.關(guān)節(jié)積血 表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性關(guān)節(jié)出血及血友病性關(guān)節(jié)病，是血友病最常見的臨床表現(xiàn)之一，多見于膝關(guān)節(jié)，其次為踝、髖、肘、肩關(guān)節(jié)等處。

　　3.肌肉出血和血腫

　　4.創(chuàng)傷或手術(shù)后出血

　　5.其他部位的出血 2/3 的患者出現(xiàn)血尿。

　　血漿凝血因子Ⅷ活性

　　根據(jù)患者血漿凝血因子Ⅷ活性和臨床表現(xiàn)差異，分成重型、中度、輕型。

　?、僦匦?，血漿凝血因子Ⅷ活性小于正常的 1% ;

　?、谥卸?，血漿凝血因子Ⅸ活性約為正常的 1 ～ 5% ;

　?、圯p型，血漿凝血因子Ⅷ活性高于正常的5% 。

　　其他癥狀

　　血腫壓迫神經(jīng)可導(dǎo)致受壓神經(jīng)支配區(qū)域感覺障礙和肌肉萎縮

　　口咽或頸部血腫可引起上呼吸道梗阻，導(dǎo)致呼吸困難，甚至窒息死亡

　　局部血管受壓可引起組織壞死

　　疾病的嚴(yán)重程度與所缺乏的凝血因子血漿水平成正比。

　　預(yù)防保健

　　根據(jù)本組疾病的遺傳方式，應(yīng)對患者家族成員進行篩查，以確定可能的其他患者攜帶者，通過遺傳咨詢，使他們了解遺傳規(guī)律。運用現(xiàn)代診斷技術(shù)對家族中的孕婦進行基因分析和產(chǎn)前診斷，如確定胎兒為血友病，可及時終止妊娠。

　　在醫(yī)生指導(dǎo)下，對血友病患兒進行有計劃的家庭治療非常重要，尤其適合我國國情。除病情不穩(wěn)定和3歲以下嬰幼兒外，其他患者均可家庭治療。

　　對于重癥患兒，亦可采取預(yù)防性治療以預(yù)防血腫形成關(guān)節(jié)畸形。

　　以上就是關(guān)于甲型血友病是什么的相關(guān)資料，希望能夠幫助到你。